小儿慢性良性中性粒细胞减少症的定义与发生机制

小儿慢性良性中性粒细胞减少症（Chronic Benign Neutropenia of Childhood, CBNC） 是一种儿童时期常见的血液系统疾病，主要表现为外周血中性粒细胞计数持续低于正常值（通常＜1.5×10⁹/L），但患儿无严重感染或仅有轻微感染症状。该病多为自限性，预后良好。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症是如何发生的？

小儿慢性良性中性粒细胞减少症的发生机制尚未完全明确，目前认为可能与以下因素有关：

1. 免疫机制异常

• 自身抗体：部分患儿体内存在抗中性粒细胞抗体，导致中性粒细胞破坏增加。

• T细胞功能异常：T细胞介导的中性粒细胞生成抑制可能参与发病。

2. 骨髓生成障碍

• 骨髓中中性粒细胞前体细胞数量减少或成熟障碍。

• 粒细胞集落刺激因子（G-CSF）反应性降低。

3. 遗传因素

• 部分患儿有家族史，提示可能存在遗传倾向。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症的典型症状

• 感染症状轻微：如口腔溃疡、牙龈炎、皮肤感染等。

• 无严重感染：如败血症、深部脓肿等罕见。

• 生长发育正常：患儿身高、体重增长不受影响。

诊断方法

1. 血常规检查：中性粒细胞计数持续低于正常值。

2. 骨髓穿刺：评估粒细胞生成情况。

3. 免疫学检查：检测抗中性粒细胞抗体。

治疗原则

如何预防感染？

• 保持良好的个人卫生：勤洗手，避免接触感染源。

• 定期口腔护理：预防口腔感染。

• 避免接种活疫苗：如麻疹、腮腺炎、风疹疫苗。

关键点

• 小儿慢性良性中性粒细胞减少症多为自限性，预后良好。

• 定期随访，监测中性粒细胞计数。

• 若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗。