小儿慢性大疱性疾病的定义

小儿慢性大疱性疾病是一组罕见的皮肤疾病，主要特征是皮肤和/或黏膜上反复出现大疱（大的水泡）。这些疾病通常是由于免疫系统异常攻击皮肤的正常结构，导致皮肤层间分离形成大疱。

主要症状

• 皮肤大疱：大小不一，充满液体，容易破裂形成糜烂面。

• 黏膜受累：口腔、眼睛、生殖器等黏膜部位可能出现大疱和溃疡。

• 瘙痒和疼痛：大疱和糜烂面可能伴有明显的瘙痒或疼痛。

• 继发感染：由于皮肤屏障受损，容易发生细菌或病毒感染。

常见类型

诊断方法

1. 皮肤活检：取大疱周围皮肤进行病理检查。

2. 直接免疫荧光：检测皮肤中免疫球蛋白和补体的沉积。

3. 血液检查：检测循环中的自身抗体。

治疗原则

• 糖皮质激素：首选治疗，控制病情。

• 免疫抑制剂：用于减少激素用量和副作用。

• 局部护理：保持皮肤清洁，预防感染。

预后

大多数患儿经过适当治疗可以控制病情，但需要长期随访和管理。