小儿巴德-吉亚利综合征的定义与发生机制

小儿巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari Syndrome, BCS） 是一种罕见的肝脏血管疾病，主要表现为肝静脉流出道阻塞，导致肝脏血液回流受阻，进而引起门静脉高压和肝功能损害。在儿童中，这种病症尤为罕见，但病情通常较为严重。

小儿巴德-吉亚利综合征是如何发生的？

小儿巴德-吉亚利综合征的发生主要与肝静脉或下腔静脉的阻塞有关，根据病因可分为以下几种类型：

1. 原发性巴德-吉亚利综合征

• 常见原因：先天性血管畸形、血栓形成。

• 机制：肝静脉或下腔静脉内血栓形成，导致血流受阻。

2. 继发性巴德-吉亚利综合征

• 常见原因：感染、肿瘤压迫、血液高凝状态（如抗磷脂抗体综合征）。

• 机制：外部压迫或内部血栓导致静脉阻塞。

小儿巴德-吉亚利综合征的典型症状

• 腹痛：多为右上腹持续性疼痛。

• 腹水：由于门静脉高压，腹腔内液体积聚。

• 肝肿大：肝脏因血液回流受阻而肿大。

• 黄疸：皮肤和眼睛发黄，提示肝功能受损。

诊断方法

1. 超声检查：可发现肝静脉或下腔静脉的阻塞。

2. CT或MRI：更详细地显示血管阻塞情况和肝脏病变。

3. 血管造影：确诊的金标准，可直接观察血管阻塞部位。

治疗原则

如何预防小儿巴德-吉亚利综合征？

• 定期体检：尤其是有家族史或高凝状态的儿童。

• 及时治疗感染：避免感染导致的血栓形成。

• 合理饮食：避免高脂饮食，预防血液高凝状态。

关键点

• 小儿巴德-吉亚利综合征病情凶险，需及时就医！

• 早期诊断和治疗可显著改善预后。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！