小儿家族性非溶血性黄疸综合征的治疗策略

治疗的主要目标是降低血清非结合胆红素水平，预防胆红素脑病等严重并发症。

治疗方法

1. 光疗

   • 适用情况：新生儿期胆红素水平较高时。

   • 原理：蓝光使胆红素转化为水溶性异构体，便于排泄。

   • 注意事项：保护眼睛和生殖器，监测体温和水分。

2. 药物治疗

   • 苯巴比妥：诱导UGT1A1酶活性，长期使用需监测副作用。

   • 考来烯胺：结合肠道胆红素，减少肠肝循环。

3. 支持治疗

   • 保证充足喂养，促进胆红素排泄。

   • 避免使用抑制UGT1A1酶的药物（如某些抗生素）。

长期管理

1. 定期随访：监测胆红素水平和生长发育。

2. 避免诱因：如禁食、感染、应激等。

3. 遗传咨询：家庭成员的基因检测和风险评估。

预后

• 多数患儿预后良好，黄疸随年龄增长逐渐减轻。

• 极少数严重病例可能需要肝移植。