小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗策略

1. 新生儿期紧急处理

• 前列腺素E1（PGE1）：静脉输注维持动脉导管开放，保证肺血流。

• 纠正代谢异常：治疗酸中毒、低血糖等。

• 呼吸支持：必要时机械通气。

2. 手术治疗

• 肺动脉瓣切开术：

• 通过导管或开胸手术切开闭锁的肺动脉瓣。

• 适用于右心室发育较好的病例。

• 体肺分流术（如BT分流）：

• 建立锁骨下动脉与肺动脉的连接，增加肺血流。

• 用于右心室发育不良者。

• Fontan手术：

• 最终阶段手术，用于单心室循环的患儿。

• 将体静脉血直接引入肺动脉。

3. 术后管理

• 抗凝治疗：预防分流血管或Fontan循环血栓形成。

• 心功能监测：定期超声评估右心室功能。

• 营养支持：保证生长发育需求。

4. 特殊情况处理

• 冠状动脉依赖：若右心室供血依赖冠状动脉，需谨慎处理肺动脉瓣切开。

• 心律失常：术后可能出现，需药物或起搏器治疗。