小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的定义

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）是一种罕见的先天性心脏病，特征是肺动脉瓣完全闭锁，而室间隔保持完整。这种病症导致右心室血液无法正常流入肺动脉，严重影响血液循环和氧气供应。

病因与发病机制

• 胚胎发育异常：肺动脉瓣在胚胎期未能正常形成。
• 遗传因素：部分病例与染色体异常或遗传综合征相关。
• 血流动力学改变：右心室压力增高，心肌肥厚，可能伴随冠状动脉异常。

临床表现

• 新生儿期：紫绀（尤其哭闹时）、呼吸急促、喂养困难。

• 严重病例：休克、酸中毒，需紧急处理。

诊断方法

1. 超声心动图：确诊主要手段，评估肺动脉瓣、右心室及冠状动脉情况。

2. 心导管检查：明确解剖细节及血流动力学。

3. 其他影像学：MRI或CT辅助评估。

治疗原则

预后与随访

• 预后取决于右心室发育程度及是否合并冠状动脉异常。

• 需终身心脏专科随访，监测心功能及生长发育。