小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗与长期管理

治疗原则

• 甲状腺髓样癌（MTC）

• 全甲状腺切除术是标准治疗，通常在儿童早期进行。

• 术后需终身服用甲状腺激素替代治疗。

• 嗜铬细胞瘤

• 手术切除肿瘤前需用α和β受体阻滞剂控制血压。

• 术后定期监测儿茶酚胺水平。

• 甲状旁腺功能亢进

• 手术切除增生的甲状旁腺，保留正常组织。

• 术后监测血钙和甲状旁腺激素水平。

长期管理

• 定期随访

• 每6-12个月进行甲状腺超声和降钙素检测。

• 每年进行肾上腺影像学检查和儿茶酚胺测定。

• 生活方式调整

• 避免剧烈运动和高钙饮食。

• 保持健康体重，均衡饮食。

• 心理支持

• 提供心理咨询，帮助患者和家庭应对疾病。

• 加入患者支持团体，分享经验和资源。

并发症预防

• 监测甲状腺功能，调整药物剂量。
• 预防骨质疏松，补充维生素D和钙。
• 控制高血压，减少心血管风险。

家庭筛查

• 所有一级亲属应进行RET基因检测。
• 携带突变基因的儿童需定期筛查。

重要提示：个体化治疗和长期随访是改善预后的关键。