小儿后颅窝型脑积水综合征的定义

小儿后颅窝型脑积水综合征是一种罕见的先天性或后天性脑积水类型，主要特征是脑脊液在后颅窝区域异常积聚，导致颅内压增高和脑组织受压。后颅窝是颅骨底部的一个区域，包含小脑、脑干和第四脑室。此区域的脑积水可能由多种原因引起，包括先天性畸形、感染、出血或肿瘤。

病因和发病机制

小儿后颅窝型脑积水综合征的病因多样，主要包括：

1. 先天性原因

• Dandy-Walker畸形：第四脑室囊性扩张和小脑蚓部发育不全。

• Chiari畸形：小脑扁桃体下疝至椎管内，阻碍脑脊液流动。

• 导水管狭窄：脑脊液从第三脑室流向第四脑室的通道狭窄或阻塞。

2. 后天性原因

• 感染：如脑膜炎，导致脑脊液吸收障碍。

• 出血：早产儿脑室内出血或外伤后出血。

• 肿瘤：后颅窝肿瘤压迫脑脊液通路。

临床表现

小儿后颅窝型脑积水综合征的临床表现取决于脑积水的严重程度和进展速度，常见症状包括：

• 头围增大：婴儿头围迅速增长，超过正常百分位。

• 前囟膨隆：前囟门紧张、膨出。

• 呕吐：喷射性呕吐，尤其在早晨。

• 嗜睡或易激惹：婴儿表现为异常嗜睡或烦躁不安。

• 发育迟缓：运动或认知发育落后于同龄儿童。

• 眼球运动异常：如“落日征”（眼球向下偏斜）。

诊断方法

诊断小儿后颅窝型脑积水综合征通常需要以下检查：

1. 头颅超声：适用于前囟未闭的婴儿，可初步评估脑室扩张情况。

2. 头颅CT或MRI：明确脑积水程度、后颅窝结构异常及可能的病因。

3. 腰椎穿刺：测量颅内压和脑脊液成分，排除感染或出血。

治疗原则

预后和随访

小儿后颅窝型脑积水综合征的预后取决于病因、治疗时机和并发症。早期诊断和适当治疗可显著改善预后。患儿需定期随访，监测头围、神经发育和分流管功能。

关键点

• 头围异常增长和呕吐是常见警示症状。

• 影像学检查（CT/MRI）是确诊的关键。

• 手术治疗（如分流术）是主要治疗手段。

若发现疑似症状，应尽早就医，避免延误治疗。