小儿单纯肺动脉口狭窄的定义与发生机制

小儿单纯肺动脉口狭窄（Pulmonary Valve Stenosis, PVS） 是一种先天性心脏病，指肺动脉瓣（位于右心室和肺动脉之间的瓣膜）发育异常，导致瓣膜开放受限，右心室向肺动脉排血受阻。根据狭窄程度不同，可分为轻度、中度和重度。

小儿单纯肺动脉口狭窄是如何发生的？

小儿单纯肺动脉口狭窄的发生主要与胚胎发育异常有关，具体机制包括：

1. 胚胎发育异常

• 在胚胎发育的第5-8周，肺动脉瓣的形成出现障碍，导致瓣膜增厚、粘连或发育不全。

• 可能与遗传因素（如Noonan综合征）或环境因素（如母亲孕期感染、药物暴露）有关。

2. 血流动力学改变

• 狭窄的肺动脉瓣导致右心室排血阻力增加，右心室压力升高。

• 长期压力负荷过重可引起右心室肥厚，严重时导致右心功能不全。

小儿单纯肺动脉口狭窄的典型症状

• 轻度狭窄：通常无症状，可能在体检时发现心脏杂音。

• 中度至重度狭窄：

  • 活动后气促、乏力。

  • 心悸或胸痛。

  • 严重时可能出现晕厥或心力衰竭表现。

诊断方法

1. 心脏听诊：胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。

2. 超声心动图（金标准）：可明确狭窄部位、程度及右心室功能。

3. 心电图：右心室肥厚表现。

4. 胸部X线：肺动脉段突出，肺血减少。

治疗原则

如何预防小儿单纯肺动脉口狭窄？

• 孕期避免接触致畸因素（如感染、药物、辐射）。

• 有家族史者需进行遗传咨询。

关键点

• 早期诊断和治疗可显著改善预后。

• 重度狭窄需及时干预，避免右心功能不全。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！