小儿先天性胆总管囊肿的定义与发生机制

小儿先天性胆总管囊肿（Congenital Choledochal Cyst） 是一种罕见的胆道系统先天性畸形，主要表现为胆总管的囊状扩张。这种病症通常在儿童期被发现，但也可能在成年后才出现症状。先天性胆总管囊肿的发生与胆道发育异常有关，可能导致胆汁淤积、胆管炎、甚至胆道癌等严重并发症。

小儿先天性胆总管囊肿是如何发生的？

小儿先天性胆总管囊肿的发生主要与胆道发育异常有关，具体机制尚不完全清楚，但可能与以下因素有关：

1. 胆胰管合流异常

• 原因：胆管和胰管在十二指肠壁外汇合，形成过长的共同通道，导致胰液反流入胆管，引起胆管壁损伤和扩张。

2. 遗传因素

• 原因：部分病例有家族聚集现象，可能与某些基因突变有关。

3. 其他因素

• 原因：如胎儿期感染、胆道缺血等也可能参与发病。

小儿先天性胆总管囊肿的典型症状

• 腹痛：多为右上腹疼痛，可能反复发作。

• 黄疸：皮肤和眼睛发黄，尿液颜色加深。

• 腹部包块：部分患儿可在右上腹触及囊性包块。

• 其他症状：如发热、恶心、呕吐等。

诊断方法

1. 超声检查：首选的无创检查方法，可显示胆总管的囊状扩张。

2. MRCP（磁共振胆胰管成像）：无创、无需造影剂，可清晰显示胆道系统的全貌。

3. ERCP（内镜下逆行胆胰管造影）：有创检查，但可同时进行诊断和治疗。

4. CT检查：有助于评估囊肿的大小和周围器官的关系。

治疗原则

如何预防小儿先天性胆总管囊肿？

• 目前尚无明确预防措施，但早期诊断和治疗可减少并发症。

• 对于有家族史的儿童，建议定期进行胆道系统检查。

关键点

• 小儿先天性胆总管囊肿是一种需要手术治疗的疾病。

• 早期诊断和治疗可显著改善预后。

• 术后需长期随访，监测胆道功能和可能的并发症。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！