小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的定义与发生机制

小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO） 是一种先天性泌尿系统畸形，指肾盂与输尿管连接处存在结构或功能异常，导致尿液从肾盂流向输尿管受阻。这种情况可能导致肾盂和肾盏扩张（肾积水），严重时可影响肾功能。

UPJO是如何发生的？

UPJO的发生主要与胚胎发育异常有关，具体机制包括：

1. 解剖学异常

• 狭窄：连接部管腔先天性狭窄。

• 高位输尿管插入：输尿管未以正常角度插入肾盂。

• 血管压迫：异常血管（如副肾动脉）压迫输尿管。

2. 功能性梗阻

• 连接部平滑肌发育不良或神经分布异常，导致蠕动功能障碍。

UPJO的典型症状

• 产前超声发现肾积水：多数病例在胎儿期即被诊断。

• 腹痛或侧腹疼痛：年长儿可能主诉。

• 尿路感染：发热、尿频、尿急等症状。

• 腹部肿块：严重肾积水时可能触及。

诊断方法

1. 超声检查：首选筛查方法，可见肾盂扩张。

2. 利尿性肾图（DTPA或MAG3）：评估肾功能和梗阻程度。

3. 静脉尿路造影（IVU）：显示尿路解剖结构。

4. CT或MRI尿路成像：复杂病例的进一步评估。

治疗原则

如何预防UPJO？

• 目前尚无明确预防措施，但产前超声检查可早期发现。

关键点

• UPJO是小儿肾积水的常见原因。

• 早期诊断和治疗可保护肾功能。