小儿先天性肺囊肿的定义与形成机制

小儿先天性肺囊肿（Congenital Pulmonary Airway Malformation, CPAM） 是一种罕见的先天性肺部发育异常，表现为肺部出现一个或多个充满气体或液体的囊肿。这些囊肿可以影响肺的正常功能，导致呼吸困难、感染或其他并发症。

小儿先天性肺囊肿是如何形成的？

小儿先天性肺囊肿的形成与胎儿期肺发育异常有关，主要发生在妊娠早期（前12周）。具体机制包括：

1. 肺芽发育异常

• 在胎儿发育过程中，肺芽（未来形成肺的结构）分支异常，导致部分气道过度扩张形成囊肿。

2. 支气管阻塞

• 胎儿期支气管部分阻塞，导致远端气道扩张形成囊肿。

3. 遗传因素

• 部分病例可能与遗传突变有关，但具体基因尚未完全明确。

小儿先天性肺囊肿的类型

小儿先天性肺囊肿的典型症状

• 新生儿期：呼吸急促、发绀、喂养困难。

• 婴幼儿期：反复肺部感染、咳嗽、发热。

• 无症状：部分患儿在体检时偶然发现。

诊断方法

1. 产前超声：妊娠期可发现肺部异常回声或囊肿。

2. 胸部X线：出生后可见肺部透亮区或液气平面。

3. 胸部CT：更清晰显示囊肿大小、位置及周围结构。

4. MRI：用于评估囊肿与周围组织的关系。

治疗原则

如何预防小儿先天性肺囊肿？

• 目前尚无明确预防方法，孕期定期产检有助于早期发现。

关键点

• 小儿先天性肺囊肿多为先天性，与胎儿期肺发育异常有关。

• 部分患儿可无症状，需定期随访。

• 手术是主要治疗手段，预后多数良好。

若发现孩子有呼吸异常或反复感染，应及时就医检查。