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家族性载脂蛋白B100缺陷症的治疗方法有哪些?

发布时间:2025-07-07 02:51:22

家族性载脂蛋白B100缺陷症的治疗方法

1. 药物治疗

他汀类药物

  • 作用机制:抑制肝脏胆固醇合成,上调LDL受体表达。

  • 常用药物:阿托伐他汀、瑞舒伐他汀。

  • 效果:可降低LDL-C 30-50%。

依折麦布

  • 作用机制:抑制肠道胆固醇吸收。

  • 效果:与他汀联用可额外降低LDL-C 15-20%。

PCSK9抑制剂

  • 作用机制:阻断PCSK9蛋白,增加LDL受体回收利用。

  • 常用药物:阿利西尤单抗、依洛尤单抗。

  • 效果:皮下注射,每2周/每月1次,可降低LDL-C 50-60%。

2. 生活方式干预

饮食调整

  • 减少饱和脂肪和反式脂肪摄入(如动物油脂、油炸食品)。

  • 增加膳食纤维(燕麦、豆类、蔬菜)。

运动建议

  • 每周≥150分钟中等强度有氧运动(如快走、游泳)。

体重管理

  • BMI控制在18.5-24.9 kg/m²。

3. 其他治疗

脂蛋白血浆置换

  • 适用于药物控制不佳的严重病例。

  • 每1-2周进行一次,可短期快速降低LDL-C。

基因治疗(研究阶段)

  • CRISPR等基因编辑技术可能成为未来方向。


治疗目标

  • 一般患者:LDL-C<100 mg/dL。

  • 合并冠心病或糖尿病:LDL-C<70 mg/dL。

注意事项

  • 治疗需终身坚持,定期监测肝功能和肌酸激酶。

  • 妊娠期需调整用药方案(禁用他汀)。

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