天疤疮的定义与发生机制

天疤疮（Pemphigus） 是一种罕见的、严重的自身免疫性疾病，主要影响皮肤和黏膜，导致疼痛性水疱和糜烂。这种疾病是由于免疫系统错误地攻击皮肤和黏膜中的细胞间连接蛋白（如桥粒芯蛋白），导致细胞间连接破坏，形成水疱。

天疤疮是如何发生的？

天疤疮的发生主要与自身免疫反应有关，免疫系统产生抗体攻击皮肤和黏膜中的特定蛋白质，导致细胞间连接破坏。根据攻击的蛋白质不同，天疤疮可分为几种类型：

1. 寻常型天疤疮（Pemphigus Vulgaris）

• 最常见类型：占所有天疤疮病例的70%-80%。

• 原因：

  • 免疫系统攻击桥粒芯蛋白3（Desmoglein 3），有时也包括桥粒芯蛋白1（Desmoglein 1）。

  • 导致口腔黏膜和皮肤的深层水疱。

2. 叶状天疤疮（Pemphigus Foliaceus）

• 较轻微类型：主要影响皮肤表层。

• 原因：

  • 免疫系统攻击桥粒芯蛋白1。

  • 导致皮肤表层的浅水疱，通常不涉及黏膜。

3. 药物诱导型天疤疮

• 原因：

  • 某些药物（如青霉素、卡托普利）可能触发天疤疮。

  • 停药后症状可能改善。

天疤疮的典型症状

• 疼痛性水疱：容易破裂，留下疼痛的糜烂面。

• 口腔溃疡：常见于寻常型天疤疮，影响进食和说话。

• 皮肤糜烂：水疱破裂后，皮肤容易感染。

诊断方法

1. 皮肤活检：检查组织中的抗体沉积。

2. 血液检查：检测天疤疮抗体。

3. 直接免疫荧光：确认抗体在皮肤中的分布。

治疗原则

如何预防天疤疮？

• 避免触发药物：如已知某些药物引发症状，应避免使用。

• 定期随访：长期使用免疫抑制剂的患者需定期检查。