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什么是外阴颗粒性肌母细胞瘤?它是如何发生的?

发布时间:2025-07-05

外阴颗粒性肌母细胞瘤的定义与发生机制

外阴颗粒性肌母细胞瘤(Granular Cell Tumor of the Vulva) 是一种罕见的软组织肿瘤,起源于神经鞘的施万细胞。它通常表现为外阴部的无痛性肿块,质地坚硬,边界不清。虽然大多数为良性,但仍有少数病例可能表现为恶性行为。


外阴颗粒性肌母细胞瘤是如何发生的?

外阴颗粒性肌母细胞瘤的发生机制尚不完全清楚,但研究表明可能与以下因素有关:

1. 遗传因素

  • 某些遗传突变可能增加发病风险。

2. 神经鞘细胞异常

  • 肿瘤起源于施万细胞,这些细胞在神经信号传导中起重要作用。

3. 其他因素

  • 环境因素或慢性刺激可能促进肿瘤的发展。


外阴颗粒性肌母细胞瘤的典型症状

  • 无痛性肿块:最常见于大阴唇。

  • 皮肤颜色改变:肿块表面的皮肤可能呈现正常颜色或轻微色素沉着。

  • 大小变化:肿块可能随时间缓慢增大。


诊断方法

  1. 体格检查:医生会检查肿块的大小、形状和质地。

  2. 影像学检查:如超声或MRI,有助于评估肿瘤的范围。

  3. 活检:确诊需要通过组织病理学检查。


治疗原则

类型治疗方法
良性肿瘤手术切除,确保边缘无肿瘤细胞。
恶性肿瘤可能需要更广泛的手术切除,辅以放疗或化疗。

如何预防外阴颗粒性肌母细胞瘤?

  • 目前尚无明确的预防措施,但定期妇科检查有助于早期发现。

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