外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的定义与症状

外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberans, DFSP）是一种罕见的、生长缓慢的皮肤恶性肿瘤，起源于真皮层，具有局部侵袭性但远处转移率低。外阴部位的DFSP尤为罕见，占所有DFSP病例的极少数。

外阴DFSP的主要症状

• 皮肤肿块：初期表现为皮肤上的硬结或斑块，颜色可能为肉色、红色或紫色，逐渐增大并隆起。

• 疼痛或不适：随着肿瘤的生长，可能出现局部疼痛、瘙痒或压迫感。

• 溃疡或出血：肿瘤表面可能出现溃疡，伴有出血或渗出。

• 生长缓慢：DFSP通常生长缓慢，病程可达数年，但个别病例可能生长较快。

病因与风险因素

外阴DFSP的确切病因尚不清楚，但可能与以下因素有关：

• 遗传因素：部分病例与染色体易位（t(17;22)）导致COL1A1-PDGFB融合基因有关。

• 外伤或瘢痕：有报道称DFSP可能发生在先前的外伤或手术瘢痕部位。

• 免疫抑制：免疫系统功能低下的个体可能更容易发生DFSP。

诊断方法

1. 体格检查：医生会详细检查肿块的形态、大小、质地等特征。

2. 影像学检查：如超声、MRI或CT，用于评估肿瘤的深度和范围。

3. 组织活检：通过穿刺或切除活检获取肿瘤组织，进行病理学检查，这是确诊DFSP的金标准。

4. 免疫组化：CD34阳性是DFSP的重要标志，有助于与其他肿瘤鉴别。

治疗原则

预后与随访

• 预后：早期彻底切除的患者预后良好，5年生存率超过90%。但局部复发率较高（约10-20%），需长期随访。

• 随访建议：术后前5年每6个月复查一次，之后每年一次，包括体格检查和影像学评估。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！