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什么是外阴梅克尔细胞癌?它的症状和原因是什么?

发布时间:2025-07-05

外阴梅克尔细胞癌的定义与概述

外阴梅克尔细胞癌(Merkel Cell Carcinoma of the Vulva)是一种罕见的、高度侵袭性的皮肤神经内分泌癌,起源于梅克尔细胞。梅克尔细胞位于皮肤基底层,与触觉感受有关。外阴梅克尔细胞癌虽然罕见,但其生长速度快,易转移,预后较差。


外阴梅克尔细胞癌的症状

  • 肿块或结节:通常表现为外阴部位快速生长的无痛性红色或紫色结节。

  • 溃疡:随着病情发展,结节可能破溃形成溃疡。

  • 疼痛或瘙痒:部分患者可能出现局部疼痛或瘙痒。

  • 淋巴结肿大:癌细胞可能转移至腹股沟淋巴结,导致淋巴结肿大。


外阴梅克尔细胞癌的原因

  • 梅克尔细胞多瘤病毒(MCPyV):约80%的梅克尔细胞癌与MCPyV感染有关。

  • 紫外线暴露:长期紫外线暴露可能增加患病风险。

  • 免疫抑制:免疫功能低下的个体(如器官移植患者、HIV感染者)患病风险较高。

  • 年龄和性别:多见于老年人,女性外阴部位较为罕见。


诊断方法

  1. 活检:通过组织病理学检查确诊。

  2. 免疫组化:检测CK20、神经元特异性烯醇化酶(NSE)等标志物。

  3. 影像学检查:CT、MRI或PET-CT评估肿瘤范围和转移情况。


治疗原则

治疗方式适用情况
手术切除早期局限性肿瘤,广泛切除原发灶。
放疗术后辅助治疗或无法手术的患者。
化疗转移性或复发性病例。
免疫治疗PD-1/PD-L1抑制剂(如Avelumab)用于晚期患者。

预后与随访

  • 预后较差:5年生存率约为50%-60%,易复发和转移。

  • 定期随访:包括体格检查、影像学检查和肿瘤标志物监测。

若有疑似症状,尽早就医,避免延误治疗!

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