外阴克罗恩病的定义与发生机制

外阴克罗恩病（Vulvar Crohn's Disease） 是克罗恩病（一种慢性炎症性肠病）在生殖器区域的一种罕见表现，主要影响外阴皮肤和黏膜。它可能伴随肠道症状出现，也可能作为克罗恩病的唯一表现。

外阴克罗恩病是如何发生的？

外阴克罗恩病的发生与克罗恩病的全身炎症反应有关，具体机制尚不完全清楚，但可能涉及以下因素：

1. 免疫系统异常

• 克罗恩病患者的免疫系统错误地攻击自身组织，导致慢性炎症。

• 这种炎症反应可能通过血液循环或直接蔓延影响外阴区域。

2. 遗传因素

• 有克罗恩病家族史的人群患病风险增加。

• 特定基因突变（如NOD2/CARD15基因）与克罗恩病及其肠外表现相关。

3. 微生物因素

• 肠道菌群失衡可能触发免疫反应，间接影响外阴皮肤。

外阴克罗恩病的典型症状

• 外阴肿胀和疼痛：可能单侧或双侧。

• 皮肤溃疡：深而疼痛的裂口或溃疡。

• 瘘管形成：异常通道连接皮肤与肠道或其他器官。

• 其他症状：瘙痒、分泌物增多、性交疼痛。

诊断方法

1. 病史和体格检查：详细询问肠道症状，检查外阴病变。

2. 活检：取病变组织进行病理检查，寻找克罗恩病的特征性改变。

3. 影像学检查：如MRI或超声，评估瘘管或深层组织受累情况。

4. 肠镜检查：确认是否存在肠道克罗恩病。

治疗原则

如何应对外阴克罗恩病？

• 定期随访：与胃肠科和妇科医生保持联系。

• 皮肤护理：保持外阴清洁干燥，避免刺激性产品。

• 心理支持：疾病可能影响生活质量，寻求心理咨询。