肠系膜裂孔疝是一种罕见的腹内疝，指肠管通过肠系膜上的先天性或后天性缺损或裂孔疝出，可能导致肠梗阻、缺血甚至坏死。以下是其主要特点：

1. 病因与分类

• 先天性因素：常见于儿童，由于肠系膜发育异常形成裂孔，如Treitz韧带附近或小肠系膜裂孔。

• 后天性因素：多见于成人，可因腹部手术、创伤、炎症或粘连导致肠系膜缺损。

2. 临床表现

• 急性症状：突发性腹痛、恶心、呕吐、腹胀，可能迅速进展为肠梗阻或绞窄性疝，表现为腹膜刺激征（如压痛、反跳痛）。

• 慢性或间歇性症状：反复腹痛、消化不良，易被误诊为其他腹部疾病。

• 并发症风险：疝囊内肠管易发生嵌顿、绞窄，导致肠缺血、穿孔，危及生命。

3. 诊断方法

• 影像学检查：CT扫描是首选，可显示肠管疝入裂孔、肠梗阻征象（如肠管扩张、气液平面）。

• 临床表现评估：结合病史和体格检查，注意急性腹部体征。

• 鉴别诊断：需与其他腹内疝、肠梗阻或腹部急症区分。

4. 治疗与预后

• 紧急手术：一旦确诊或怀疑绞窄，需立即手术探查，复位疝内容物、修复裂孔，必要时切除坏死肠段。

• 预后：早期诊断和治疗预后良好，但延误可导致高死亡率（约10-20%）。术后复发罕见，但需监测并发症。

肠系膜裂孔疝虽罕见，但具有潜在危险性，强调及时就医和多学科管理的重要性。