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肝豆状核变性伴发的精神障碍的特点

发布时间:2025-09-14

肝豆状核变性(Wilson病)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,常伴发精神障碍,其特点包括:

1. 精神障碍的常见表现

  • 情绪障碍:如抑郁、焦虑、情绪不稳定,易激惹。

  • 认知功能损害:注意力不集中、记忆力减退、执行功能下降。

  • 精神病性症状:幻觉、妄想,类似精神分裂症的表现。

  • 行为改变:冲动控制差、攻击性行为、社会功能退化。

2. 发病机制

主要由于铜在脑部(尤其是基底节)沉积,导致神经毒性损伤,影响神经递质平衡和脑功能。

3. 诊断与鉴别

  • 需结合血清铜蓝蛋白降低、尿铜增高、Kayser-Fleischer环等典型体征。

  • 精神障碍可能为首发症状,易误诊为原发性精神疾病。

4. 治疗与预后

  • 驱铜治疗:如青霉胺、锌剂,可改善神经精神症状。

  • 对症治疗:使用抗精神病药、抗抑郁药控制症状。

  • 早期诊断和治疗可显著改善预后,延缓疾病进展。

肝豆状核变性伴发的精神障碍具有多样性和可逆性,强调多学科协作管理。

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