肝肺综合症（Hepatopulmonary Syndrome, HPS）是一种由慢性肝病引起的严重并发症，主要特点是肺血管扩张导致气体交换障碍。以下是其关键特点：

1. 主要病理生理

HPS是由于肝脏疾病（如肝硬化）导致血管活性物质失衡，引起肺内血管异常扩张，增加肺内分流，从而减少氧气交换效率。

2. 临床特点

• 低氧血症：患者常表现为呼吸困难、发绀（口唇和指甲发紫），尤其在站立或活动时加重（称为直立性低氧血症）。

• 原发肝病症状：如腹水、黄疸、肝掌、蜘蛛痣等，通常有慢性肝病史（如病毒性肝炎、酒精性肝病）。

• 其他症状：可能包括疲劳、杵状指（手指末端膨大）和运动耐力下降。

3. 诊断标准

• 慢性肝病存在：通常为肝硬化。

• 低氧血症：动脉血氧分压（PaO2）<80 mmHg 或肺泡-动脉氧分压差增大。

• 肺内血管扩张证据：通过对比增强超声心动图（气泡试验）或核素扫描证实。

4. 治疗与管理

• 氧疗：长期吸氧以缓解低氧症状。

• 肝移植：是目前唯一可能治愈HPS的方法，移植后可显著改善氧合和生存率。

• 支持性治疗：管理肝病并发症，如使用利尿剂控制腹水。

• 避免加重因素：如戒烟、预防感染。

5. 预后

HPS预后较差，未经治疗的中位生存期约2-3年。肝移植可提高5年生存率至60-80%，但移植等待期间死亡率高。早期诊断和积极管理至关重要。

总之，肝肺综合症是一种与慢性肝病相关的严重肺并发症，以低氧血症和肺血管扩张为特征，需多学科团队评估和治疗。