肝肺综合征（Hepatopulmonary Syndrome, HPS）是一种由慢性肝病引起的肺部并发症，特点是肺内血管扩张导致气体交换障碍和低氧血症。以下是其主要特点：

1. 定义与病因

HPS通常与肝硬化相关，但也可见于其他慢性肝病。其核心机制是肝功能障碍导致血管活性物质失衡，引起肺毛细血管和前毛细血管扩张。

2. 临床特点

• 低氧血症：患者常表现为活动后呼吸困难、发绀，动脉血氧分压（PaO2）降低，尤其在直立位时加重（直立性低氧血症）。

• 肺内血管扩张：通过对比增强超声心动图或核素扫描可检测到肺内分流。

• 无原发性心肺疾病：诊断需排除其他心肺病因，如COPD或心力衰竭。

3. 诊断标准

• 存在慢性肝病。

• 肺泡-动脉氧梯度增加（>15 mmHg）或PaO2 <80 mmHg。

• 肺内血管扩张的证据。

4. 治疗与管理

• 氧疗：缓解低氧症状，改善生活质量。

• 肝移植：是目前唯一有效的根治方法，可逆转肺血管变化。

• 支持性治疗：包括处理肝病并发症，如腹水或食管静脉曲张。

5. 预后

HPS预后较差，未经治疗的患者中位生存期约2年。肝移植后可显著改善生存率，但需评估手术风险。早期识别和 multidisciplinary 管理至关重要。