肝纤维板层癌诊疗指南

肝纤维板层癌（Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma, FL-HCC）是一种罕见的原发性肝癌亚型，主要影响年轻成人，无肝硬化背景。以下是基于当前临床实践的诊疗指南概述：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括腹痛、腹部肿块、体重减轻；无典型肝病风险因素（如肝炎、酒精滥用）。

• 影像学检查：CT或MRI显示肝脏占位性病变，常伴中央瘢痕；增强扫描有助于鉴别。

• 病理学确诊：通过活检或手术切除标本，特征为纤维板层结构和嗜酸性瘤细胞。

• 实验室检查：血清AFP水平通常正常或轻度升高，不同于经典HCC。

2. 治疗

• 手术切除：首选治疗，若肿瘤局限、可切除，提供最佳治愈机会；5年生存率可达50-70%。

• 肝移植：考虑用于不可切除但无远处转移的病例，但证据有限。

• 局部治疗：如射频消融或TACE，用于无法手术的病灶。

• 全身治疗：化疗（如顺铂、多柔比星）效果有限；靶向治疗和免疫治疗仍在研究中，无标准方案。

• 辅助治疗：术后监测复发，无明确辅助化疗推荐。

3. 预后与随访

• 预后因素：早期诊断、完全手术切除是关键；复发常见，但进展较慢。

• 随访：定期影像学检查（每3-6个月）和临床评估，监测复发或转移。

肝纤维板层癌的诊疗需多学科团队参与，强调个体化策略。建议在专科中心进行管理，以优化 outcomes。