肝纤维板层癌（Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma, FL-HCC）是一种罕见的原发性肝癌亚型，主要发生于年轻成人，通常无肝硬化背景。以下是其关键特点：

1. 流行病学特点

• 年龄分布：多见于青少年和年轻成人（15-35岁），平均诊断年龄约25岁。

• 性别倾向：无明显性别差异，男女发病率相近。

• 肝硬化关联：与乙型或丙型肝炎病毒感染及肝硬化无关，这是与典型肝细胞癌（HCC）的主要区别。

2. 病理学特点

• 组织学特征：肿瘤细胞呈多角形，胞浆丰富、嗜酸性，核分裂象少见；间质富含纤维组织，形成板层状结构，故名“纤维板层”。

• 免疫组化：常表达HepPar-1、Arginase-1等肝细胞标志物，但AFP（甲胎蛋白）水平通常正常或轻度升高，不同于典型HCC。

3. 临床表现

• 症状：常见腹部疼痛、可触及的腹部肿块、体重减轻、乏力；部分患者无症状，通过影像学检查偶然发现。

• 实验室检查：血清AFP水平多正常，但可能出现其他非特异性指标异常，如碱性磷酸酶升高。

4. 影像学特点

• CT/MRI表现：通常表现为肝脏内单发、 large mass（直径常大于10cm），边界清晰，可有中央瘢痕或钙化；增强扫描显示动脉期强化，门静脉期 washout。

• 鉴别诊断：需与典型HCC、肝腺瘤、转移瘤等区分，影像学结合病理学是关键。

5. 治疗与预后

• 治疗策略：首选手术切除，因肿瘤常为局限性且无肝硬化，切除率较高；辅助治疗如化疗、靶向治疗或肝移植可能用于不可切除或复发 cases。

• 预后：总体预后优于典型HCC，5年生存率可达50-70%（手术后），但复发风险存在，需长期随访。

肝纤维板层癌是一种 unique 肝癌类型，早期诊断和手术切除是改善预后的关键。建议在专科医院进行多学科评估。