复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的定义

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎（Recurrent Cutaneous Necrotizing Eosinophilic Vasculitis, RCNEV） 是一种罕见的血管炎症性疾病，主要特征为皮肤血管的嗜酸粒细胞浸润和坏死性血管炎。这种疾病通常表现为反复发作的皮肤损害，包括红斑、紫癜、坏死性溃疡等。

病因与发病机制

目前，复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的确切病因尚不清楚，但可能与以下因素有关：

• 免疫异常：自身免疫反应可能导致血管壁的炎症和损伤。

• 过敏反应：某些药物或感染可能触发嗜酸粒细胞的异常激活。

• 遗传因素：部分患者可能有家族史，提示遗传易感性。

临床表现

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的典型症状包括：

• 皮肤损害：红斑、紫癜、丘疹、水疱、坏死性溃疡等，多见于下肢。

• 瘙痒或疼痛：皮肤损害常伴有瘙痒或疼痛感。

• 全身症状：部分患者可能出现发热、乏力、关节痛等。

诊断方法

诊断复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎通常需要结合临床表现、实验室检查和病理活检：

1. 临床表现：典型的皮肤损害和病史。

2. 实验室检查：血常规中嗜酸粒细胞计数升高，炎症指标（如CRP、ESR）可能增高。

3. 病理活检：皮肤活检显示血管壁的嗜酸粒细胞浸润和坏死性血管炎。

治疗原则

治疗复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的目标是控制炎症、缓解症状和预防复发：

• 糖皮质激素：如泼尼松，是首选治疗药物。

• 免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤，用于难治性病例。

• 抗组胺药：用于缓解瘙痒症状。

• 局部治疗：如外用糖皮质激素或抗生素软膏，用于皮肤溃疡。

预后与注意事项

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的预后因人而异，多数患者通过治疗可以控制症状，但部分患者可能反复发作。患者应注意：

• 避免已知的诱发因素，如某些药物或感染。

• 定期随访，监测病情变化和治疗反应。

• 保持良好的皮肤护理，预防继发感染。