肝母细胞瘤诊疗指南

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，主要发生在5岁以下儿童。以下是基于国际指南（如COG、SIOP）的综合诊疗建议：

1. 诊断与分期

• 临床表现：腹部肿块、腹痛、体重减轻、黄疸等。

• 影像学检查：超声、CT或MRI评估肿瘤大小、位置和转移情况。

• 实验室检查：AFP（甲胎蛋白）水平升高是重要标志，用于诊断和监测。

• 活检：确诊需组织病理学检查，区分亚型（如上皮型、混合型）。

• 分期：采用PRETEXT或POSTTEXT系统（基于影像学），分为I-IV期，指导治疗决策。

2. 治疗原则

• 手术切除：首选治疗，适用于可完全切除的肿瘤（PRETEXT I-III期）。目标是R0切除（无残留）。

• 新辅助化疗：对于不可切除或高风险肿瘤（PRETEXT IV期或转移），先化疗缩小肿瘤，提高手术可行性。常用方案包括顺铂、多柔比星等。

• 辅助化疗：手术后用于消除微小残留，降低复发风险。

• 放疗：较少使用，仅用于特定情况如残留病灶或转移。

• 肝移植：对于无法切除但无远处转移的肿瘤，可考虑肝移植，5年生存率可达70-80%。

• 靶向治疗与免疫治疗：研究阶段，可能用于复发或难治性病例。

3. 预后与随访

• 预后因素：分期、AFP水平、手术切除完整性、病理亚型。早期诊断和治疗下，5年生存率可达80-90%。

• 随访：定期影像学检查和AFP监测，监测复发或转移。长期关注生长发育和化疗副作用。

4. 多学科团队（MDT）

建议由儿科肿瘤科、外科、放射科等专家共同制定个体化治疗计划，确保最佳 outcomes。

本指南基于当前证据，具体治疗需根据患者情况调整。咨询专业医疗团队获取 personalized advice。