复发性多软骨炎性巩膜炎的定义与发生机制

复发性多软骨炎性巩膜炎（Relapsing Polychondritis with Scleritis）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征为软骨组织的反复炎症和破坏，同时伴有巩膜的炎症。这种疾病可以影响全身多个部位的软骨，包括耳、鼻、喉、气管、肋骨和关节软骨，以及眼睛的巩膜。

复发性多软骨炎性巩膜炎是如何发生的？

复发性多软骨炎性巩膜炎的发生主要与自身免疫反应有关，免疫系统错误地攻击自身的软骨组织和巩膜，导致炎症和破坏。根据病因可分为以下几种类型：

1. 自身免疫反应

• 常见人群：成年人，尤其是40-60岁之间。

• 原因：

  • 免疫系统错误识别软骨和巩膜组织为外来物质，发起攻击。

  • 可能与遗传因素、环境触发因素（如感染）有关。

2. 炎症介质的作用

• 原因：

  • 炎症介质（如细胞因子、趋化因子）的释放，加剧组织损伤。

复发性多软骨炎性巩膜炎的典型症状

• 耳部症状：耳廓红肿、疼痛，可能导致耳廓变形。

• 鼻部症状：鼻梁疼痛、红肿，可能导致鞍鼻畸形。

• 眼部症状：眼红、眼痛、视力下降，巩膜炎可能导致巩膜变薄甚至穿孔。

• 呼吸系统症状：气管软骨受累可能导致呼吸困难、喘鸣。

• 关节症状：关节疼痛、肿胀。

诊断方法

1. 临床评估：根据症状和体征进行初步判断。

2. 实验室检查：血液检查可能显示炎症指标升高（如CRP、ESR）。

3. 影像学检查：CT或MRI可显示软骨炎症和破坏。

4. 活检：软骨组织活检可确诊。

治疗原则

如何预防复发性多软骨炎性巩膜炎？

• 定期随访：监测病情变化，及时调整治疗方案。

• 避免感染：减少免疫系统异常激活的风险。

• 健康生活方式：均衡饮食、适量运动，增强免疫力。

关键点

• 复发性多软骨炎性巩膜炎是一种慢性疾病，需长期管理。

• 早期诊断和治疗可减少并发症。

• 若有疑似症状，尽早就医。