复发性多软骨炎的定义与发生机制

复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis, RP） 是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是软骨组织的反复炎症和破坏。这种疾病可以影响全身多个部位的软骨，包括耳、鼻、喉、气管、支气管以及关节软骨等。

复发性多软骨炎是如何发生的？

复发性多软骨炎的发生机制尚未完全明确，但目前认为与自身免疫反应有关。以下是可能的发病机制：

1. 自身免疫反应

• 免疫系统错误地攻击自身的软骨组织，导致炎症和破坏。

• 可能与某些遗传因素和环境触发因素（如感染）有关。

2. 炎症介质的作用

• 炎症细胞（如T细胞、B细胞）和炎症介质（如细胞因子）在软骨组织中聚集，引发炎症反应。

3. 遗传易感性

• 某些基因（如HLA-DR4）可能与复发性多软骨炎的发病有关。

复发性多软骨炎的典型症状

• 耳部症状：耳廓红肿、疼痛，可能伴有听力下降。

• 鼻部症状：鼻梁塌陷（鞍鼻畸形）。

• 呼吸道症状：呼吸困难、声音嘶哑，严重者可发生气道塌陷。

• 关节症状：关节疼痛、肿胀，类似关节炎。

• 眼部症状：结膜炎、巩膜炎等。

诊断方法

1. 临床评估：根据典型症状和体征。

2. 实验室检查：血液检查可能显示炎症指标升高（如ESR、CRP）。

3. 影像学检查：CT或MRI可显示软骨炎症和破坏。

4. 活检：软骨组织活检可确诊。

治疗原则

如何预防复发性多软骨炎？

• 目前尚无明确的预防方法，但早期诊断和治疗可以减缓疾病进展。

• 避免吸烟和接触呼吸道刺激物。

关键点

• 复发性多软骨炎是一种慢性疾病，需要长期管理。

• 如有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗。