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肉芽肿性松弛皮肤诊疗指南

发布时间:2025-09-12

肉芽肿性松弛皮肤(Granulomatous Slack Skin, GSS)是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤亚型,诊断和治疗需基于多学科协作。以下是诊疗指南的关键要点:

1. 诊断标准

  • 临床表现:皮肤出现松弛、萎缩性斑块或结节,常伴有瘙痒或疼痛,多见于躯干和四肢。

  • 组织病理学:活检显示肉芽肿性炎症、弹性纤维破坏和淋巴样浸润,免疫组化证实T细胞克隆性(如CD3+, CD4+, CD8-)。

  • 辅助检查:血液检查(如全血细胞计数、LDH)、影像学(CT或PET-CT)评估系统受累,以及分子检测(T细胞受体基因重排)。

2. 治疗策略

  • 局部治疗:适用于早期病变,包括外用皮质类固醇、光疗(如PUVA)或局部放疗。

  • 系统治疗:对于进展性或系统性疾病,使用化疗(如CHOP方案)、靶向治疗(如brentuximab vedotin for CD30+ cases)或免疫调节剂(如干扰素)。

  • 支持性护理:管理症状如瘙痒和感染,定期皮肤监测和患者教育。

3. 预后与随访

  • 预后因疾病阶段和治疗响应而异,早期诊断可改善 outcomes;5年生存率约50-70%。

  • 定期随访包括皮肤检查、血液测试和影像学,以监测复发或转化(如进展为更侵袭性淋巴瘤)。

建议在专科中心由皮肤科、血液科和病理科医生共同评估,制定个体化治疗计划。

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