坏疽性脓皮病的定义

坏疽性脓皮病（Pyoderma Gangrenosum）是一种罕见的、非感染性的皮肤疾病，属于中性粒细胞性皮肤病的一种。它以快速发展的疼痛性溃疡为特征，通常伴有紫色边缘。虽然名称中包含“坏疽”，但它与感染性坏疽无关。

主要症状

• 初期表现：小红色丘疹或脓疱，迅速扩大形成疼痛性溃疡。

• 溃疡特征：边缘不规则，呈紫色或蓝色，基底可能有脓性分泌物。

• 伴随症状：疼痛（常与溃疡大小不成比例）、发热、乏力。

• 常见部位：下肢（尤其是胫前区）、躯干、臀部，少数见于面部或生殖器。

病因与危险因素

1. 自身免疫反应

• 约50%患者伴有系统性疾病，如：

  • 炎症性肠病（克罗恩病、溃疡性结肠炎）。

  • 类风湿关节炎。

  • 血液系统疾病（白血病、骨髓增生异常综合征）。

2. 遗传倾向

• 部分患者有家族史，可能与特定基因变异有关。

3. 其他触发因素

• 皮肤创伤（如手术、注射）。

• 药物（如粒细胞集落刺激因子）。

诊断方法

1. 临床评估：根据典型溃疡形态和排除感染。

2. 皮肤活检：显示中性粒细胞浸润（需排除感染和血管炎）。

3. 实验室检查：血常规、炎症指标、自身抗体等。

4. 影像学/内镜检查：排查潜在系统性疾病。

治疗原则

预后与注意事项

• 溃疡愈合后常留下“纸样”瘢痕。

• 复发率约30-50%，需长期随访。

• 避免创伤：包括不必要的皮肤手术。