老年性舞蹈病诊疗指南

老年性舞蹈病，通常指亨廷顿病（Huntington's Disease, HD）或其他相关疾病，是一种遗传性神经退行性疾病，主要影响运动、认知和精神功能。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断

• 临床表现：包括不自主舞蹈样动作、认知障碍（如记忆力下降、执行功能受损）、精神症状（如抑郁、焦虑、精神病）。
• 遗传检测：通过DNA测试检测HTT基因中的CAG重复扩增（≥36次重复可确诊）。
• 影像学检查：MRI或CT可能显示尾状核萎缩。
• 鉴别诊断：需排除其他原因如药物诱导、血管性舞蹈病或威尔逊病。

2. 治疗

• 对症治疗：
  • 运动症状：使用抗精神病药物（如奥氮平、利培酮）或丁苯那嗪/氘代丁苯那嗪减少舞蹈样动作。
  • 认知症状：认知康复训练和支持性疗法。
  • 精神症状：抗抑郁药、抗焦虑药或抗精神病药管理情绪问题。
• 支持性护理：多学科团队（包括神经科医生、精神科医生、物理治疗师、职业治疗师、营养师和社会工作者）提供全面支持。
• 实验性治疗：研究中的方法包括基因沉默疗法（如反义寡核苷酸）和干细胞治疗，但目前尚未广泛应用。

3. 预后与监测

• 疾病进展：通常缓慢进展，平均生存期从症状 onset 后10-20年。
• 定期随访：监测症状变化、药物副作用和生活质量，调整治疗计划。
• 遗传咨询：为患者和家属提供遗传风险评估和心理支持。

老年性舞蹈病的管理需个体化，强调早期诊断和综合干预以改善患者生活。建议在专业神经科中心进行诊治。