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老年人运动神经元病诊疗指南

发布时间:2025-09-10

老年人运动神经元病(MND),如肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种进行性神经退行性疾病,主要影响运动神经元,导致肌肉无力、萎缩和功能丧失。以下是诊疗指南的关键点:

1. 诊断

  • 临床表现:包括肌无力、肌肉萎缩、痉挛、吞咽困难和呼吸困难,通常在老年人群(65岁以上)中发病。

  • 辅助检查:神经传导研究、肌电图、MRI 排除其他疾病,以及基因检测(如针对家族性 ALS 的 SOD1 突变)。

  • 诊断标准:依据修订的 El Escorial 标准,结合临床和电生理证据。

2. 治疗

  • 药物治疗:利鲁唑(Riluzole)可延缓疾病进展,延长生存期;依达拉奉(Edaravone)用于特定 ALS 患者以减少氧化应激。

  • 对症支持治疗:包括物理治疗、职业治疗、呼吸支持(如无创通气)、营养支持(如胃造口术)和心理支持。

  • 多学科团队(MDT)管理:涉及神经科医生、康复专家、呼吸治疗师、营养师和社会工作者,以提供全面护理。

3. 预后与监测

  • 预后:疾病进展迅速,中位生存期从诊断起约 2-5 年,但个体差异大;老年人可能因合并症影响预后。

  • 定期随访:监测症状变化、功能状态和生活质量,调整治疗计划。

4. 预防与教育

  • 无有效预防方法,但早期诊断和干预可改善生活质量。

  • 患者和家属教育:提供疾病信息、支持资源(如 ALS 协会)和临终关怀规划。

建议在专业神经科中心进行个体化评估和管理,以优化 outcomes。

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