继发性骨髓纤维化（Secondary Myelofibrosis）是一种骨髓纤维组织增生性疾病，通常由其他疾病或因素引发，而非原发性骨髓纤维化。其特点包括：

1. 病因和触发因素

• 继发于其他血液疾病：如真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）或慢性髓性白血病（CML）的转化。

• 继发于非血液疾病：如实体肿瘤转移、感染（如结核）、自身免疫性疾病或暴露于某些毒素（如苯）。

2. 临床特点

• 骨髓纤维化：骨髓中纤维组织增生，导致造血功能受损，常伴有贫血、血小板减少和白细胞异常。

• 脾肿大：常见症状，由于髓外造血，脾脏代偿性增大，可能引起腹部不适或早饱感。

• 全身症状：如疲劳、发热、盗汗和体重减轻，与原发性骨髓纤维化相似。

3. 诊断和鉴别

• 骨髓活检：关键诊断方法，显示纤维化程度和潜在原发病。

• 血液检查：贫血、血小板异常，以及JAK2、CALR或MPL基因突变检测（但继发性可能无这些突变）。

• 影像学：如超声或CT，评估脾肿大和其他器官 involvement。

4. 治疗和管理

• 针对原发病：治疗 underlying condition（如控制PV或ET，治疗感染或肿瘤）。

• 支持性治疗：输血 for anemia, 药物 for symptom relief (e.g., JAK inhibitors like ruxolitinib for symptomatic relief).

• 预后：取决于原发病的控制情况，可能较差 if underlying disease is advanced.

继发性骨髓纤维化的管理需多学科 approach，强调识别和治疗原发病以改善 outcomes.