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继发性肾上腺功能不足诊疗指南

发布时间:2025-09-05

继发性肾上腺功能不足诊疗指南

继发性肾上腺功能不足是由于下丘脑-垂体轴功能障碍导致ACTH分泌减少,进而引起肾上腺皮质激素(主要是皮质醇)分泌不足的疾病。以下是诊疗指南的关键要点:

1. 诊断

  • 临床表现:包括疲劳、虚弱、体重减轻、低血压、恶心、呕吐、低血糖等非特异性症状,但无原发性肾上腺功能不足的色素沉着。

  • 实验室检查

    • 血清皮质醇水平降低(通常<5 μg/dL)。
    • ACTH水平正常或降低。
    • ACTH刺激试验(如Cosyntropin试验):皮质醇反应迟钝或无反应。
    • 胰岛素耐量试验或CRH刺激试验可用于评估下丘脑-垂体功能。
  • 影像学检查:MRI或CT扫描垂体或下丘脑区域,以排除肿瘤(如垂体腺瘤)、炎症或其他结构性病变。

2. 治疗

  • 激素替代治疗

    • 糖皮质激素:氢化可的松(通常15-25 mg/天,分2-3次口服)或泼尼松(5-7.5 mg/天)。
    • 剂量调整:根据症状、应激事件(如感染、手术)增加剂量(应激剂量可达2-3倍常规剂量)。
  • 监测与随访:定期评估症状、血压、体重、电解质和皮质醇水平;教育患者关于疾病管理、应激剂量和肾上腺危象的识别。

  • 病因治疗:如果由垂体肿瘤引起,可能需要手术、放疗或药物治疗(如多巴胺激动剂)。

3. 预后

通过适当的激素替代治疗,大多数患者症状可显著改善,生活质量提高。长期预后取决于病因控制情况,需终身随访以避免肾上腺危象。

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