继发性白血病诊疗指南

继发性白血病（Secondary Leukemia），也称为治疗相关髓系肿瘤（Therapy-Related Myeloid Neoplasms, t-MN），是由先前化疗、放疗或其他治疗（如免疫抑制剂）引起的血液系统恶性肿瘤。以下是关键诊疗指南概述：

1. 诊断标准

• 病史评估：详细询问既往癌症治疗史（如烷化剂、拓扑异构酶II抑制剂使用）、放疗史或免疫抑制治疗。

• 临床表现：常见症状包括疲劳、发热、出血、感染，以及血细胞减少（贫血、中性粒细胞减少、血小板减少）。

• 实验室检查：

  • 全血细胞计数（CBC）显示血细胞异常。

  • 骨髓穿刺和活检：确认骨髓中原始细胞比例（≥20% 可诊断为急性髓系白血病，AML）。

  • 细胞遗传学和分子学分析：检测染色体异常（如5q-, 7q-）和基因突变（如TP53），这些常见于继发性白血病且预后较差。

2. 治疗原则

• 支持治疗：管理感染、出血和贫血，包括抗生素、输血和生长因子支持。

• 诱导化疗：使用标准AML方案，如“7+3”方案（阿糖胞苷加蒽环类药物），但疗效可能有限 due to poor-risk genetics.

• 靶向治疗：针对特定突变，如IDH1/2抑制剂或FLT3抑制剂，如果适用。

• 造血干细胞移植（HSCT）：对于适合的患者，异基因HSCT是唯一可能治愈的方法，但需评估年龄、并发症和供体可用性。

• 临床试验：鼓励参与新药或组合疗法的临床试验，因为标准治疗预后不佳。

3. 预后因素

• 细胞遗传学风险：高风险异常（如复杂核型、TP53突变）预后极差，中位生存期可能仅数月。

• 患者因素：年龄、体能状态和器官功能影响治疗耐受性和 outcomes.

• 治疗响应：完全缓解（CR）率较低，约20-40%，且复发率高。

4. 随访和监测

• 定期血液检查监测血细胞计数和 minimal residual disease (MRD).

• 关注长期副作用，如继发感染或器官毒性。

• 心理支持和生活质量改善至关重要。

继发性白血病治疗挑战大，需个体化多学科 approach. 建议在血液肿瘤中心进行专业评估和管理。