结节性多动脉炎性巩膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病，涉及巩膜的炎症和血管病变。以下是其诊疗指南的关键点：

1. 诊断

• 临床表现：包括眼红、眼痛、视力下降、巩膜结节或坏死。

• 实验室检查：血常规、炎症标志物（如ESR、CRP升高）、自身抗体检测（如ANCA可能阳性）。

• 影像学检查：眼部超声或MRI可评估巩膜厚度和炎症。

• 活检：巩膜活检是金标准，显示血管炎和炎症细胞浸润。

2. 治疗

• 糖皮质激素：初始治疗使用高剂量泼尼松（如1mg/kg/天），逐渐减量。

• 免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤或霉酚酸酯，用于激素无效或依赖病例。

• 生物制剂：如利妥昔单抗或肿瘤坏死因子抑制剂，用于难治性病例。

• 支持治疗：包括止痛药、眼药水（如人工泪液）和监测并发症（如穿孔）。

3. 预后

早期诊断和治疗可改善预后，但复发常见。需长期随访和多学科协作（风湿科、眼科）。