结缔组织增生性毛发上皮瘤（Desmoplastic Trichoepithelioma, DTE）是一种罕见的良性皮肤肿瘤，起源于毛囊，通常生长缓慢且无转移风险。以下是其诊疗指南的详细内容：

1. 临床表现

• 典型特征：常表现为面部（尤其是鼻部、颊部）的孤立性、坚硬、肤色或淡红色结节，直径通常小于2厘米。

• 症状：一般无症状，偶有轻微瘙痒或不适。

2. 诊断方法

• 临床检查：通过体格检查评估病变特征。

• 皮肤镜检查：可能显示无特定模式，但有助于排除恶性病变。

• 组织病理学检查（金标准）：活检显示纤维性间质中嵌有基底样细胞巢，无细胞异型性或核分裂象，可与基底细胞癌等鉴别。

• 影像学检查：通常不需要，除非怀疑深部浸润。

3. 治疗策略

• 手术切除：首选治疗方法，建议完全切除以预防复发，边缘通常为2-3毫米。

• Mohs显微描记手术：适用于面部病变，以最大化保留正常组织并确保切缘阴性。

• 观察等待：对于无症状、小且典型病变，可选择定期随访监测。

• 其他治疗：如激光或电灼，较少使用，因复发风险较高。

4. 预后与随访

• 预后：极好，完全切除后复发率低（<5%），无恶性转化风险。

• 随访建议：术后第一年每6个月复查一次，之后每年一次，以监测复发或新发病变。

5. 注意事项

• 需与基底细胞癌、毛发上皮瘤等其他肿瘤鉴别，误诊可能导致过度治疗。

• 建议由皮肤科医生或多学科团队评估，确保个体化治疗计划。

总之，结缔组织增生性毛发上皮瘤是一种良性肿瘤，通过适当诊断和治疗，患者可获得良好 outcomes。如有疑虑，应及时就医。