纹状体黑质变性（Striatonigral Degeneration, SND）是一种罕见的神经系统变性疾病，属于多系统萎缩（MSA）的一种亚型，主要影响基底神经节。以下是其诊疗指南的概述：

1. 诊断标准

• 临床特征：主要表现为帕金森综合征症状（如运动迟缓、强直、姿势不稳），但对左旋多巴治疗反应不佳。

• 辅助检查：MRI 可能显示壳核萎缩或信号异常；DAT-SPECT 或 PET 可评估多巴胺能功能；自主神经功能测试（如直立倾斜试验）用于评估自主神经受累。

• 鉴别诊断：需与帕金森病、进行性核上性麻痹等其他神经退行性疾病区分。

2. 治疗原则

• 对症治疗：使用左旋多巴或其他抗帕金森药物，但效果有限；可尝试金刚烷胺或抗胆碱能药物缓解症状。

• 支持性 care：物理治疗和职业治疗以改善运动功能；言语治疗应对构音障碍；管理自主神经症状（如体位性低血压）。

• 多学科 approach：涉及神经科、康复科和 palliative care 团队，提供全面支持。

3. 预后

预后较差，疾病进展较快，平均生存期约 6-9 年。早期诊断和综合管理可帮助缓解症状，提高生活质量。

建议在专科医疗中心进行定期随访和个体化治疗计划制定。