纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤诊疗指南

纵隔非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种起源于纵隔的淋巴组织恶性肿瘤，其诊疗需基于多学科团队（MDT）评估。以下是关键诊疗指南概述：

1. 诊断与分期

• 临床表现：常见症状包括咳嗽、胸痛、呼吸困难、上腔静脉综合征等。
• 影像学检查：胸部CT或PET-CT用于评估肿瘤大小、位置和分期。
• 病理学诊断：通过活检（如纵隔镜或穿刺活检）确诊，并进行免疫组化、流式细胞术和分子检测以确定亚型（如弥漫大B细胞淋巴瘤、原发性纵隔大B细胞淋巴瘤等）。
• 分期系统：采用Ann Arbor分期系统，结合国际预后指数（IPI）评估风险。

2. 治疗策略

• 化疗：一线治疗通常基于R-CHOP方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松），适用于大多数B细胞NHL亚型。
• 放疗：作为辅助治疗，用于局部控制或化疗后残留病灶，剂量通常为30-40 Gy。
• 靶向治疗：针对特定靶点（如CD20、BCL-2）的药物，如利妥昔单抗，可改善预后。
• 免疫治疗：CAR-T细胞疗法或检查点抑制剂（如PD-1抑制剂）用于复发或难治性病例。
• 干细胞移植：自体或异体干细胞移植适用于高危或复发患者。

3. 预后与随访

• 预后因素：取决于亚型、分期、IPI评分、治疗反应和患者年龄。
• 生存率：早期诊断和治疗下，5年生存率可达60-80%，但晚期或侵袭性亚型预后较差。
• 随访：定期影像学检查和临床评估，监测复发和长期副作用。

个体化治疗至关重要，建议在专业肿瘤中心进行综合管理。