纵隔副神经节起源的肿瘤诊疗指南

纵隔副神经节起源的肿瘤，通常指副神经节瘤（paraganglioma），是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于自主神经系统的副神经节细胞。诊疗需基于多学科团队（MDT）评估，以下是关键指南要点：

1. 诊断

• 临床表现：症状包括高血压、心悸、头痛、出汗（功能性肿瘤分泌儿茶酚胺）或无症状（非功能性）。纵隔部位可能导致胸痛、呼吸困难或上腔静脉综合征。

• 影像学检查：CT或MRI用于定位肿瘤；MIBG扫描或PET-CT（如Ga-68 DOTATATE）有助于功能评估和转移检测。

• 生化检测：测量血浆或尿液中儿茶酚胺（如去甲肾上腺素、肾上腺素）和代谢产物（如变肾上腺素），以确认功能性肿瘤。

• 病理学确认：通过活检或手术切除标本进行组织学检查，免疫组化标记（如嗜铬粒蛋白A、S-100）辅助诊断。

2. 治疗

• 术前准备：对于功能性肿瘤，使用α-肾上腺素能阻滞剂（如酚苄明）控制血压，预防术中高血压危象。

• 手术切除：首选治疗，尤其对于局限、可切除的肿瘤。纵隔手术可能涉及胸外科技术，风险包括出血和神经损伤。

• 放疗：用于不可切除、残留或复发病灶，如立体定向体部放疗（SBRT）。

• 药物治疗：针对转移性或不可切除病例，使用化疗（如环磷酰胺、长春新碱）、靶向治疗（如舒尼替尼）或肽受体放射性核素治疗（PRRT）。

• 随访监测：定期影像学和生化检查，监测复发或转移，尤其是对于恶性潜能肿瘤。

3. 预后

预后取决于肿瘤大小、功能状态、切除完整性和转移情况。5年生存率：局限性疾病可达80-90%，转移性疾病降至50%以下。早期诊断和综合治疗改善 outcomes。

建议在专科中心进行个体化管理，遵循最新NCCN或ENETS指南。