纵隔副神经节起源的肿瘤，也称为纵隔副神经节瘤或纵隔化学感受器瘤，是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于副神经节组织。以下是其主要特点：

1. 病理学特点

• 起源：起源于副神经节细胞，这些细胞通常与自主神经系统相关，可能分泌儿茶酚胺等激素。

• 组织学：肿瘤细胞呈巢状或束状排列，细胞核圆形或卵圆形，胞质丰富，可能含有嗜铬颗粒。

• 良恶性：大多数为良性（约90%），但约10%可能为恶性，表现为侵袭性生长或转移。

2. 临床表现

• 无症状：许多肿瘤无症状，偶然在影像学检查中发现。

• 功能性症状：如果肿瘤分泌儿茶酚胺，可能导致高血压、心悸、头痛、出汗等副神经节瘤综合征。

• 压迫症状：肿瘤增大可压迫纵隔结构，引起咳嗽、呼吸困难、吞咽困难或上腔静脉综合征。

3. 影像学特点

• CT扫描：显示为纵隔内边界清楚的肿块，可能强化明显，尤其在动脉期。

• MRI：T2加权像上呈高信号，有助于评估肿瘤与周围血管的关系。

• 核医学检查：如MIBG扫描或PET-CT，可用于检测功能性肿瘤和转移。

4. 诊断与鉴别诊断

• 诊断：基于影像学、生化检查（如血浆或尿儿茶酚胺水平）和病理活检。

• 鉴别诊断：需与其他纵隔肿瘤区分，如胸腺瘤、淋巴瘤、神经源性肿瘤或转移瘤。

5. 治疗与预后

• 手术切除：是首选治疗方法，尤其对于局限性和可切除的肿瘤。完全切除可治愈大多数良性病例。

• 药物治疗：对于功能性肿瘤，术前可使用α和β受体阻滞剂控制高血压症状。

• 放疗和化疗：适用于恶性或不可切除的病例，但效果有限。

• 预后：良性肿瘤预后良好，5年生存率超过95%；恶性肿瘤预后较差，取决于转移情况和治疗反应。

总之，纵隔副神经节起源的肿瘤是一种罕见但可治疗的疾病，早期诊断和多学科管理至关重要。