纳尔逊综合征（Nelson's Syndrome）是一种罕见的内分泌疾病，通常发生在因库欣病（Cushing's Disease）接受双侧肾上腺切除术后的患者中。其特点主要包括：

1. 病因与机制

由于双侧肾上腺切除后，负反馈机制消失，导致垂体ACTH（促肾上腺皮质激素）分泌细胞（主要是促肾上腺皮质激素瘤）增生或形成肿瘤，进而过度分泌ACTH。

2. 主要临床表现

• 皮肤色素沉着：由于高ACTH水平刺激黑色素细胞，导致皮肤、黏膜（如口腔、牙龈）出现明显的色素沉着，呈古铜色或黑色。

• 垂体瘤症状：可能出现头痛、视力障碍（如视野缺损）、眼肌麻痹等，由于垂体肿瘤压迫视神经或其他结构。

• 内分泌异常：ACTH水平显著升高，可能导致其他激素失衡，但肾上腺皮质激素缺乏（因肾上腺已切除），需终身替代治疗。

3. 诊断方法

• 激素检测：血浆ACTH水平极度升高。

• 影像学检查：MRI可显示垂体增大或肿瘤形成。

• 临床评估：结合病史（既往肾上腺切除术）和症状。

4. 治疗与预后

• 手术治疗：经蝶窦垂体瘤切除术是首选，以去除肿瘤并缓解压迫症状。

• 放疗：用于术后残留或复发病例，如立体定向放疗。

• 药物治疗：如使用多巴胺激动剂（如卡麦角林）或生长抑素类似物控制ACTH分泌，但效果有限。

• 预后：早期诊断和治疗可改善预后，但肿瘤可能复发，需长期监测。死亡率较低，但生活质量可能受影响。

纳尔逊综合征强调了对库欣病患者术后长期随访的重要性，以早期发现和处理此并发症。