后天性大疱性表皮松解的定义与发生机制

后天性大疱性表皮松解（Acquired Epidermolysis Bullosa，AEB） 是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为皮肤和黏膜在轻微摩擦或创伤后出现水疱或大疱。与先天性大疱性表皮松解不同，AEB通常在成年后发病，与免疫系统异常有关。

后天性大疱性表皮松解是如何发生的？

AEB的发生主要与自身抗体攻击皮肤基底膜带的特定蛋白有关，导致表皮与真皮分离。根据病因可分为以下几种类型：

1. 经典后天性大疱性表皮松解

• 常见人群：中老年人，尤其是50岁以上。

• 原因：

  • 自身抗体攻击VII型胶原蛋白（锚纤维的主要成分），导致表皮与真皮分离。

  • 可能与某些药物、感染或肿瘤（如淋巴瘤）触发免疫异常有关。

2. 其他亚型

• 大疱性类天疱疮：抗体攻击BP180或BP230蛋白。

• 瘢痕性类天疱疮：主要影响黏膜，抗体攻击层粘连蛋白-332。

后天性大疱性表皮松解的典型症状

• 皮肤表现：

  • 非炎症性水疱或大疱，常见于易摩擦部位（如手、足、肘、膝）。

  • Nikolsky征阳性（轻压皮肤可诱发水疱）。

• 黏膜表现：

  • 口腔、食道或结膜水疱，可能导致瘢痕形成。

• 其他症状：

  • 瘙痒、疼痛，继发感染时可能出现脓疱。

诊断方法

1. 皮肤活检：光镜下可见表皮下水疱。

2. 直接免疫荧光（DIF）：检测皮肤基底膜带的免疫球蛋白（IgG）和补体（C3）沉积。

3. 间接免疫荧光（IIF）：检测血清中的自身抗体。

4. ELISA：定量检测抗VII型胶原蛋白抗体。

治疗原则

如何预防并发症？

• 皮肤护理：避免摩擦、使用软性敷料。

• 营养支持：高蛋白饮食促进伤口愈合。

• 定期随访：监测药物副作用和疾病活动度。

关键点

• AEB是一种慢性疾病，需长期管理。

• 早期诊断和治疗可减少瘢痕形成和功能障碍。

• 若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！