同型胱氨酸尿症治疗后的护理指南

饮食管理

• 低甲硫氨酸饮食：限制富含甲硫氨酸的食物（如肉类、蛋类、乳制品）。

• 补充特殊配方：使用特殊医学用途配方食品，提供必需氨基酸。

药物治疗

• 维生素B6（吡哆醇）：对部分患者有效，需定期监测同型半胱氨酸水平。

• 叶酸和维生素B12：适用于MTHFR缺乏型患者。

定期监测

• 血液检测：定期检测同型半胱氨酸、甲硫氨酸水平。

• 尿液检测：监测尿液中同型胱氨酸排泄量。

并发症预防

• 眼科检查：定期评估视力及晶状体状况。

• 骨骼健康：补充钙和维生素D，预防骨质疏松。

• 心血管评估：监测血压、血脂，预防血栓形成。