糖原贮积病Ⅱ型（GSD II），也称为庞贝病，是一种罕见的遗传性代谢疾病，由酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）缺乏引起，导致糖原在溶酶体中积累，影响肌肉和器官功能。饮食管理是综合治疗的一部分，旨在缓解症状、优化营养和配合酶替代疗法（ERT）。以下是关键饮食建议：

1. 总体原则

• 高蛋白、低糖饮食：由于糖原代谢障碍，需限制简单糖摄入以避免血糖波动，但确保充足蛋白质支持肌肉健康。

• 均衡营养：提供全面维生素和矿物质，特别是钙和维生素D，以预防骨质疏松。

• 小而频繁的餐食：分多次进食（如5-6餐/天）以维持稳定能量水平，减少疲劳。

2. 具体饮食建议

• 碳水化合物：选择复杂碳水化合物（如全谷物、蔬菜），避免高糖食物（如糖果、含糖饮料）以防止血糖峰值。

• 蛋白质来源：摄入瘦肉、鱼、蛋、豆类和乳制品，以支持肌肉维持和修复。

• 脂肪：优先选择健康脂肪（如橄榄油、坚果、鳄梨），提供必需脂肪酸。

• 水分和电解质：确保充足饮水，监测电解质平衡，尤其在发热或疾病时。

3. 注意事项

• 个体化调整：饮食计划应根据年龄、体重、症状严重程度和ERT响应由营养师定制。

• 避免禁食：长时间不进食可能导致低血糖或代谢危机，需定时进食。

• 监测生长和发育：儿童患者需定期评估营养状况，确保正常生长。

4. 补充和咨询

• 酶替代疗法配合：ERT是主要治疗，饮食作为辅助，需遵循医疗团队指导。

• 专业支持：咨询代谢疾病专家或注册营养师，进行定期营养评估和调整。

糖原贮积病Ⅱ型的饮食管理旨在改善生活质量，减少并发症。早期干预和个性化 care 是关键。