右心室双出口的定义与心脏功能影响

右心室双出口（Double Outlet Right Ventricle, DORV） 是一种罕见的先天性心脏病，其特征是主动脉和肺动脉均完全或主要起源于右心室，而不是正常的主动脉起源于左心室、肺动脉起源于右心室。这种异常解剖结构导致心脏泵血功能受到严重影响，可能伴有室间隔缺损（VSD）等其他心脏畸形。

右心室双出口如何影响心脏功能？

右心室双出口的心脏功能影响主要取决于具体的解剖变异和伴随的心脏畸形，以下是其主要影响机制：

1. 血液混合

• 由于主动脉和肺动脉均起源于右心室，氧合血（来自左心室）和未氧合血（来自右心室）会在右心室混合，导致全身氧供不足。

2. 心脏负荷增加

• 右心室需要同时向主动脉和肺动脉泵血，长期下来会导致右心室肥厚和功能衰竭。

3. 伴随畸形的影响

• 大多数DORV患者伴有室间隔缺损（VSD），VSD的位置和大小会影响血流动力学，可能导致肺动脉高压或主动脉狭窄等并发症。

右心室双出口的典型症状

• 发绀（青紫）：由于血液混合不足，皮肤和黏膜呈现蓝色。

• 呼吸困难：活动后尤为明显。

• 生长迟缓：由于全身氧供不足，影响生长发育。

• 心力衰竭症状：如水肿、易疲劳等。

诊断方法

1. 心脏超声：是诊断DORV的首选方法，可以清晰显示心脏结构和血流情况。

2. 心脏MRI：提供更详细的心脏解剖和功能信息。

3. 心导管检查：评估血流动力学和冠状动脉情况。

治疗原则

如何预防右心室双出口？

• 目前尚无明确预防措施，但孕期避免接触致畸因素（如某些药物、感染）可能降低风险。

关键点

• 右心室双出口是一种复杂的先天性心脏病，需要早期诊断和治疗。

• 治疗方案需个体化，根据患者的具体情况制定。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！