第Ⅰ型脊髓血管畸形诊疗指南

第Ⅰ型脊髓血管畸形，也称为硬脊膜动静脉瘘（SDAVF），是一种罕见的脊髓血管疾病，其诊疗需基于多学科协作和个体化评估。以下是关键诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括进行性下肢无力、感觉障碍、括约肌功能障碍（如尿失禁）和背痛，通常缓慢进展。
• 影像学检查：首选MRI，可显示脊髓水肿或流空信号；确诊需脊髓血管造影（DSA），以明确瘘口位置和供血动脉。
• 鉴别诊断：需排除其他脊髓病变，如肿瘤、炎症或脱髓鞘疾病。

2. 治疗

• 治疗目标：闭塞瘘口，恢复脊髓血流，防止神经功能恶化。
• 主要方法：
  • 血管内栓塞术：微创治疗，通过导管注入栓塞材料（如Onyx胶或线圈）闭塞瘘口，是首选方法，成功率高且并发症少。
  • 手术治疗：适用于栓塞失败或复杂病例，通过显微外科技术直接夹闭或切除瘘口。
• 术后管理：包括康复治疗、神经功能监测和长期随访，以评估恢复情况和预防复发。

3. 预后

• 早期诊断和治疗可显著改善预后，约60-80%的患者神经功能稳定或改善。
• 延迟治疗可能导致永久性神经损伤，因此强调及时干预。

建议患者在专科中心接受多学科团队评估，制定个体化治疗计划。