窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的常见类型
发布时间:2025-08-30
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy, SHML),也称为Rosai-Dorfman病,是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,主要影响淋巴结。以下是其常见类型的概述:
1. 典型类型(淋巴结型)
这是最常见的类型,表现为无痛性、双侧颈部巨大淋巴结肿大,但也可能涉及腋窝、腹股沟等其他淋巴结区域。患者常伴有发热、体重减轻等全身症状。
2. 结外类型
约40%的病例可累及淋巴结外组织,包括:
皮肤:表现为红色或棕色的斑块或结节。
鼻腔和鼻窦:可导致鼻塞、鼻出血等症状。
骨骼:可能引起骨痛或病理性骨折。
中枢神经系统:罕见但严重,可导致头痛、神经功能缺损。
其他器官:如眼、肾、肺等。
3. 全身性类型
在少数病例中,疾病可广泛播散,影响多个器官系统,病情较重,可能需要更积极的治疗。
SHML通常是自限性的,多数患者在数月至数年内自行缓解,但结外或全身性类型可能需要糖皮质激素、化疗或手术干预。诊断需依赖组织活检,显示特征性的组织细胞吞噬淋巴细胞现象(emperipolesis)。
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