科干综合征诊疗指南
发布时间:2025-08-30
科干综合征(Cogan's syndrome)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响眼睛和内耳,表现为非梅毒性间质性角膜炎和前庭听觉症状。以下是其诊疗指南的关键要点:
1. 诊断标准
眼部症状:典型表现为间质性角膜炎,可伴有眼红、疼痛、畏光、视力模糊。
听觉前庭症状:包括突发性听力损失、眩晕、耳鸣,类似梅尼埃病但无梅毒证据。
排除其他疾病:需通过血清学测试(如梅毒检测阴性)和影像学检查排除类似疾病。
2. 治疗原则
糖皮质激素:一线治疗,常用泼尼松口服,起始剂量1-2 mg/kg/天,逐渐减量以控制炎症。
免疫抑制剂:如甲氨蝶呤、环磷酰胺或生物制剂(如肿瘤坏死因子抑制剂),用于激素无效或依赖的患者。
对症支持:听力损失可能需助听器或人工耳蜗植入;眼部症状用人工泪液和抗炎眼药水。
3. 预后和监测
预后:早期治疗可改善症状,但听力损失可能永久;复发常见,需长期随访。
监测:定期眼科和耳鼻喉科检查,评估炎症控制和功能恢复。
科干综合征的诊疗需多学科协作,包括风湿免疫科、眼科和耳鼻喉科专家。个体化治疗至关重要,以最小化并发症和提高生活质量。
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