科干综合征（Cogan's syndrome）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响眼睛和耳朵，常表现为非梅毒性间质性角膜炎和前庭听觉症状。以下是其关键特点：

1. 主要临床表现

• 眼部症状：典型表现为间质性角膜炎，导致眼红、疼痛、畏光、视力模糊，可能反复发作。

• 听觉和前庭症状：包括突发性听力损失、耳鸣、眩晕、恶心和呕吐，类似梅尼埃病，但无梅毒感染证据。

• 全身症状：可能伴有发热、疲劳、体重减轻，少数患者出现心血管并发症（如主动脉炎）。

2. 诊断标准

• 典型科干综合征：眼部炎症（如角膜炎）和听觉前庭症状同时或先后出现，排除其他原因（如感染、其他自身免疫病）。

• 非典型科干综合征：症状不典型，可能仅涉及眼部或听觉系统，诊断需结合临床和实验室检查。

3. 病因和病理

病因不明，可能与自身免疫反应相关，涉及抗体攻击眼部和内耳组织。病理上可见炎症细胞浸润和血管炎。

4. 治疗和预后

• 治疗：主要使用皮质类固醇（如泼尼松）控制炎症，严重病例可能需免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）或生物制剂。支持性治疗包括听力 aids 和 vestibular rehabilitation。

• 预后：早期治疗可改善症状，但听力损失可能永久性；约50%患者有复发，长期管理至关重要。

科干综合征需多学科 approach，包括眼科、耳鼻喉科和风湿科医生协作，以优化患者 outcomes。